@article{oai:hama-med.repo.nii.ac.jp:00002570,
 author = {磯部, まり子 and 市川, 義一 and 池ノ上, 学 and 山田, 卓博 and 根本, 泰子 and 服部, 政博 and 住友, 直文 and 西澤, 和倫 and 長谷川, 奉延},
 issue = {1},
 journal = {静岡産科婦人科学会雑誌},
 month = {},
 note = {先天性副腎過形成症は、ステロイド合成酵素の欠損、コレステロールの輸送蛋白の異常により、副腎皮質過形成となる疾患で、うち、先天性リポイド副腎過形成（ lipoid  congenital adrenal hyperplasia；LCAH）は、すべてのステロイド分泌不全が生じ、最も重症型である。コレステロールをミトコンドリア内に輸送する蛋白（Steroidogenic Acute Regulatory Protein；StAR）の異常により、生後早期から副腎不全症状を呈し、性ホルモン合成も障害される。一方、女性ホルモンの分泌にはStAR非依存性の回路も存在し、生殖補助医療下の妊娠出産例が報告されている。今回我々は、LCAH非古典型患者において、性ホルモンを補充せず妊娠出産に至った症例を経験した。【症例】27歳0回経妊0回経産。13歳時、遺伝子検査にてLCAH と診断。27歳時、自然妊娠。初期より女性ホルモン分泌不全はなく、妊娠37週5日、選択的帝王切開術にて健常児を得た。【考察】LCAH 非古典型患者において、性ホルモン補充を行わず、妊娠出産管理を行いうる可能性が示唆された。},
 pages = {38--43},
 title = {生殖補助医療、性ホルモン補充を行わず、妊娠・出産に至った先天性リポイド副腎過形成の1 例},
 volume = {2},
 year = {2013}
}